克氏征是一种什么疾病？主要有哪些危害呢？

克氏征是X连锁常染色体显性或隐性遗传造成的性功能低下和嗅觉丧失的一种遗传疾病，男女患病的比例为6:1，男孩子多见，全名叫做曲管发育不全或原发小睾丸症或Klinefelter综合征，是一种由先天性染色体发育异常引起的疾病，是男性当中最为常见的染色体异常。

克氏征的危害

1. 1. 婴儿时期：出生体重低、头围小、阴茎小且有隐睾，部分婴儿会出现先天畸形，比如尿道下裂等；
   
2. 2. 儿童时期：出现语言、阅读和拼写障碍，学习出现困难，同时IQ比正常儿童低；
   
3. 3. 青春期：小睾丸，男性第二性发育延迟，甚至不发育，呈宦官体型，全身体毛发育差，阴毛、胡须稀少，喉结不明显，性欲低下，绝大多数为无精症不能生育 。
   

目前治疗克氏综合征均予睾酮补充治疗，以促进患者的男性化，改善其精神状态，克氏综合征目前没有可以彻底治愈的办法，只能改善患者的生活质量。

克氏征全称为克尼格氏征，是神经科比较常用到的检查方法之一。检查的时候患者需要采用去枕仰卧位，并且一侧的膝关节与髋关节弯曲形成90度角，检查者把患者的小腿往上抬并伸直，正常人是可以达到135度的，假如在上抬过程中疼痛或者受到阻力，则为克氏征阳性。克氏征阳性常见于脑脊液压力增高、蛛网膜下腔出血或者各种脑膜炎症。

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克氏综合征又称为先天性曲精小管发育不全综合征，这是一种先天性的遗传病，它的表现是睾丸发育不全，阴茎外观细小，男性乳房女性化发育，然后出现性功能减退，还有卵泡刺激素也就是FSH升高为特征。在检查的时候可以发现该患者的染色体是47条，其中性染色体的类型是XXY，就可以确诊了。克氏综合征的患者，基本上没有太好的生育能力，而且雄激素水平会逐渐下降，如果想要生育，最好的办法就是做睾丸的显微取精。而对于没有生育需求的，适当补充一些雄性激素，对症处理就可以了。