溶血性贫血-症状及诊断标准-治疗后存活时间

溶血性贫血是指由于红细胞破坏速率增加，即寿命缩短超过了骨髓造血的代偿能力，从而发生的贫血。正常情况下，骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力，也就是说，红细胞的破坏速率增加6~8倍，依然在骨髓造血的代偿范围内，此时虽然有溶血，但是不出现贫血，称为溶血状态。

‌病理病因

这是一种由于红细胞破坏加速，超过骨髓造血代偿能力，使血液中红细胞减少而导致的疾病。该疾病的病因十分多样，各种导致红细胞破坏加速的因素都可能导致该病的发生，病因可以概括地分为红细胞自身异常和红细胞外部因素两大类，前者基本都是遗传性疾病，后者则引起获得性溶血[1]。

常见病因

红细胞自身异常

1. 1. 红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症；
2. 2. 红细胞酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症，核苷酸代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷；
3. 3. 珠蛋白合成障碍：如异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血（即地中海贫血）。
   

1. 1. 免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血（如温抗体型或冷抗体型溶血性贫血、原发性或继发性溶血性贫血），同种免疫性溶血性贫血，如血型不相容性输血反应、新生儿溶血性贫血；
2. 2. 微血管性溶血性贫血：如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、弥散性血管内凝血（DIC）、恶性高血压、败血症；
3. 3. 物理或机械因素：如大面积烧伤、人工心脏瓣膜、行军性血红蛋白尿；
4. 4. 生物或感染因素：如原虫感染，如疟疾、弓形虫病、利什曼原虫病，细菌感染，如巴尔通体病、梭状芽孢杆菌败血症、霍乱、伤寒；
5. 5. 化学或药物因素：如氧化性药物和化学物、非氧化性药物和化学物、蛇毒咬伤、毒蕈中毒。其他：如脾功能亢进。
   

‌感染、糖尿病酮症酸中毒等诱因可能使慢性溶血加重，严重时可出现急性肾衰竭和短暂性的骨髓造血功能停滞，需要及时就医进行治疗。

临床表现

患者的临床表现和溶血发生的场所、程度、速率、持续时间、心肺代偿能力等相关，不同类型的溶血性贫血患者可能存在很大差异。

典型症状

• 急性溶血性贫血：患者会出现严重的腰背四肢酸痛及腹痛，伴有发热、寒战、头痛、呕吐，继之出现面色苍白及血红蛋白尿，之后可能出现黄疸，严重时可能发生周围循环衰竭、休克，甚至危及生命；
• 慢性溶血性贫血：贫血表现早期表现乏力、嗜睡、食欲减退、皮肤苍白、头晕、耳鸣、注意力不集中等。晚期表现有心动过速、贫血性杂音、气急、呼吸困难、晕厥等。

‌当出现典型的贫血症状，如持续乏力、心慌、晕厥等，出现严重的急性溶血相关症状时应立即拨打急救电话或前往急诊就诊，并排除诱发急性溶血的诱因。

检查诊断

医生主要根据患者的临床表现和实验室检查确定溶血性贫血的诊断及溶血部位（血管内还是血管外），根据病史及溶血性贫血相关的特殊检查确定溶血的病因和类型。

相关检查

医生查体

• 视诊以确认有无皮肤、巩膜黄染，有无皮肤苍白，有无贫血貌；
• 触诊腹部尤其是左上腹有无包块，叩诊可以确定肿大的脾脏的边界；
• 听诊心脏有无杂音，有无心动过速。
  

检查的原则是首先进行贫血的一般实验室检查，再进行溶血性贫血的筛查。在确定溶血后，初步判断病因的基础上针对性地选择特殊检查。

影像学检查

• X线检查：慢性溶血性贫血导致骨骼发生病变时，需行X线检查；
• 血管造影：发生血管栓塞性疾病时，必要情况下可能需要行血管造影。
  

‌除此之外，溶血性贫血主要需要与缺铁性贫血、巨幼细胞贫血恢复早期、体腔或组织内出血、药物诱发性高胆红素血症及骨髓转移瘤等疾病相鉴别。

治疗方法

该病治疗以病因治疗为主，必要时进行成分输血，根据不同病因，有不同治疗方法，主要包括：应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，脾切除术及异基因造血干细胞移植。

急性期治疗

• 抗休克治疗：补充液体及血浆以扩充血容量，输入新鲜同型血液以控制溶血性贫血；
• 保护肾功能：5%碳酸氢钠250ml静脉滴注，可使尿液碱化，促使血红蛋白结晶溶解，防止堵塞肾脏中的肾小管。尿量基本正常时使用利尿剂以加速游离血红蛋白从尿中排出；
• 血浆交换治疗：通过彻底清除患者体内的异型红细胞和释放到血液中的有害产物。
  

一般治疗

• 部分慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，应予以补充；
• 部分类型的溶血可使血栓形成风险增加，应预防血栓栓塞。
  

药物治疗

• 糖皮质激素：治疗自身免疫性溶血性贫血的首选和主要药物，也用于控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症的溶血发作等。常选用泼尼松。
• 免疫抑制剂：主要用于糖皮质激素和脾切除无效的难治性自身免疫性溶血性贫血患者，最常用的药物是环磷酰胺和硫唑嘌呤。

‌由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

预后护理

该病不同类型的预后差异很大，部分类型在去除病因后可以治愈，部分类型需要长期输血治疗，急性溶血可能导致肾衰竭、休克等严重并发症，甚至危及生命。

并发症

• 急性溶血性贫血：主要并发症有急性肾衰竭、周围循环衰竭等；
• 慢性溶血性贫血：主要可导致胆石症、肝功能损害、下肢复发性溃疡、血栓栓塞性疾病等。
  

生活管理

1. 1. 情绪管理：消除对溶血性贫血的无谓恐惧，保持轻松愉悦的心情；
2. 2. 饮食管理：推荐摄入高蛋白、高热量、丰富维生素、易消化的食物，宜少食多餐，保持机体正常需要量；
3. 3. 生活管理：规律作息，根据个人身体状况进行适当活动，增强对疾病的抵抗力。
   

‌对于一些有明确病因，以及接触诱发因素可能导致溶血发作的溶血性贫血类型，应避免接触相关危险因素，如家族中有蚕豆病患者的人群应避免食用蚕豆，既往使用药物曾诱发溶血的人群再次用药时应当咨询医生。