先天性耳聋
先天性耳聋是人类最常见的出生缺陷之一,指出生时或不久,即已存在的听力损失,可因遗传因素、母体妊娠过程和分娩过程中的异常等原因造成,多为感音神经性听力损失,而听力损失的程度可以不同,既往统称为先天性耳聋,现在统称为先天性听力障碍,只有将极重度以上的听力损失称为耳聋。
先天性耳聋的发生率约为1‰~3‰,在早产儿和经重症监护室抢救的新生儿中发生率更高,可达2%~4%。在我国,每年约有1900万新生儿出生,估算每年新增听力障碍儿童在3万人以上。另外,2006年全国第二次残疾人抽样调查结果显示,我国现有听力残疾人口2780万,其中聋哑人200多万。
先天性耳聋的分类
先天性耳聋[1]是指因母体妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋,多为感音神经性耳聋,而先天性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。
遗传性
由双亲共同的致聋基因传给子代引起的耳聋,其发生率在先天性耳聋中高于75%。又可分为无综合征性耳聋和伴有综合征的遗传性耳聋。可在出生时存在或出生后发病。
非遗传性
约占先天性耳聋的20%。母亲在妊娠早期患巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物,都可使胎儿耳聋。分娩时难产、产伤可致胎儿缺氧窒息等,也可致聋。
先天性耳聋的病因
先天性耳聋分遗传性和非遗传性耳聋,前者是由于父母携带异常的致聋基因,然后遗传给新生儿导致听觉器官发育缺陷,其遗传方式可为显性遗传、隐性遗传或伴性遗传;后者是受母体或外界因素影响,在宫内胚胎发育期或围产期致聋。
- 1. 遗传因素:若家族中包括祖父母、外祖父母及父母有耳聋病史或伴随耳聋的其他遗传疾病史,提示携带致聋基因,均可能导致新生儿先天性耳聋;
- 2. 孕期感染:多发生在怀孕初期3个月内,此时因内耳发育不完全,一旦胎儿受感染,会妨碍内耳的正常发育,进而耳聋;
- 3. 孕期中毒:孕妇在受孕早期及中期,应用耳毒性药物,如氨基糖苷类抗生素(链霉素、庆大霉素、卡那霉素等),奎宁类及袢利尿剂等药物,都可引起内耳病变,导致耳聋。
除了上述常见的诱因外,也可能是因为在产期出现病变,比如孕期发生妊娠晚期毒血症,分娩时产伤、早产或难产引起的缺氧症以及新生儿溶血性黄疸等,都可能引起新生儿先天性耳聋。
先天性耳聋的表现
父母有先天性耳聋的,将有很大可能将先天性耳聋遗传给孩子。但并不一定所有子女全是耳聋。有的父母虽然无耳聋,但若是近亲结婚,所生子女的耳聋发生率也会较高。除此外还伴有耳廓畸形、中耳畸形、外耳道闭锁,内耳发育不全,或伴有智力障碍。
母亲妊娠的前3个月是胎儿内耳发育的关键时期,如果此期间母亲被感冒、风疹等病毒或梅毒感染,均有可能妨碍胎儿内耳的正常发育,造成先天性听力损失。
此外,母亲妊娠期间患各种中毒性疾病,如糖尿病、肾炎、甲状腺功能异常、腹部X线照射、长时间深度麻醉、各种中毒性药物使用、先兆流产等,也都可能影响胎儿内耳发育。此外,新生儿严重黄疸、溶血、母子Rh因子相异也会引起新生儿听力损失。
近亲结婚时,由于夫妻俩人具有相同致聋基因的机会增加,遗传性听力损失的发病率也相对增加。遗传性耳聋的听力损失可以在出生时就出现,也可能以后逐渐明显。
先天性耳聋的治疗
临床上,推荐5岁前做人工耳蜗植入的手术治疗,术后配合听觉和言语训练,可以很好的改善患者的听力状况。目前国内在这方面技术较为成熟。
先天性耳聋多为感音神经性聋,因此应以预防为主。大力提倡优生优育,禁止近亲结婚;加强遗传咨询,普及耳毒性药物知识。如果要彻底避免先天性耳聋遗传给下一代,则考虑做产前诊断来优生预防。
需要注意的是,先天性内耳畸形者在日常生活中应避免剧烈运动,并且运动以轻柔、简单为主,如散步。先天性耳聋可通过婚前孕前体检、产前筛检、孕期保护等措施预防。
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