共济失调:遗传性/非遗传性治疗方案大不同

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4292次阅读 发表于2023年7月24日 18:00:48

共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,首先须确定属于哪一性质的,然后考虑各有关的多种病因。

发病部位:
神经
就诊科室:
神经内科、骨科
典型症状:
小步态、闭目难立征等
高发人群:
无人群限制

共济失调指的是神经障碍引起的运动笨拙和不协调。任何动作的准确完成需要在动作的不同阶段担任主动、协同、拮抗及固定作用的肌肉密切协同参与,协调运动障碍造成运动不准确、不流畅以至不能顺利完成时称为共济失调。通常根据病变部位分为小脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调、大脑性共济失调四种类型。

神经障碍引起共济失调

病理病因

控制肌肉协调部分的神经组织损伤、变性、功能丧失可能导致共济失调,除此之外,小脑、脊髓等神经组织与肌肉之间的联系出现问题,也会导致共济失调。

疾病因素

  1. 1. 外伤:身体受到外力冲击等,可能会损害脑组织和脊髓,如车祸等可能会导致共济失调;
  2. 2. 脑供血不足:当脑组织的血液供应中断或明显减少时,可能会使脑组织缺血缺氧坏死,从而导致共济失调;
  3. 3. 脑瘫:发育时期脑组织及结构发育不完全,可能产生共济失调的表现;
  4. 4. 自身免疫性疾病:结节病等自身免疫性疾病可能引起共济失调;
  5. 5. 病毒感染:一些病毒感染可能出现共济失调的表现,但这属于罕见的并发症;
  6. 6. 副肿瘤综合征:由于免疫系统对肿瘤的反应引起,是罕见的退行性疾病;
  7. 7. 脑组织肿瘤:脑组织的恶性和良性肿瘤增长占位可能导致共济失调。
共济失调会导致脑供血不足

药物因素

共济失调[1]是某些药物的副作用,常见的有巴比妥类药物,如苯巴比妥,镇静剂如苯二氮卓类药物,某些化疗药物也可能导致共济失调,这些情况多是可逆的,减少剂量或停止服药可缓解症状。

环境接触中若接触重金属导致铅、汞等重金属中毒,接触一些有机溶剂,如油漆稀释剂等,可能引起共济失调,因饮食或其他原因导致维生素E、维生素B1、维生素B12缺乏可能导致共济失调。

检查诊断

当患者出现平衡感不佳,四肢平衡和协调能力减弱,走路、吞咽、语言能力减弱或丧失时,应及时就诊,做好相关的检查,以此来确定治疗的方法。

相关检查

  1. 1. 病史询问:患者通常主诉头晕、持物不稳或行走费力;
  2. 2. 体格检查:临床查体如小脑性共济失调常表现为醉酒步态、步基增宽,双手指鼻试验、轮替试验笨拙,双侧跟膝胫试验不稳准;
  3. 3. 神经影像学:包括头CT或核磁共振检查,以除外颅内占位性病变或脑血管病造成的共济失调,对于神经系统变性疾病如多系统萎缩或脊髓小脑性共济失调等亦可评估小脑萎缩程度;
  4. 4. 血液学检查:包括血常规、血生化、凝血功能、甲状腺功能、维生素水平等,为代谢性病因发现诊断线索;
  5. 5. 腰穿检查:包括脑脊液常规、脑脊液生化及脑脊液多种抗体检查,通常为除外感染性炎症或自身免疫性炎症造成的共济失调;
  6. 6. 遗传学检查:包括多种遗传性共济失调的基因或生化标记物检查。
遗传学检查是检查共济失调的方式

共济失调的症状学诊断通常由病史结合查体,再根据其它的症状寻找病因,以明确诊断,如外伤的诊断一般可通过病史而明确,而因血栓导致脑组织的血液供应中断或明显减少时,需通过头颅CT、MRI、超声等影像学检查辅助诊断。

治疗方法

医生将通过详细的病史、体格检查、实验室检查,共同分析诊断引起共济失调的病因,主要应针对于潜在病因进行治疗,目前有效的治疗方法主要是对症治疗和病因治疗。

病因治疗

  1. 1. 共济失调具有多种病因,通常需针对原发病进行治疗急性脑血管病造成小脑梗死需要抗血小板或抗凝、调脂稳定斑块及改善循环;
  2. 2. 小脑占位性病变则需要神经外科手术切除病灶,感染性炎症或自身免疫性炎症造成的小脑性共济失调,需要抗感染及免疫调节等治疗;
  3. 3. 某些代谢性因素如维生素B12缺乏引起的感觉性共济失调,补充B族维生素可改善症状,良性阵发性位置性眩晕造成的前庭性共济失调则需要手法复位治疗;
  4. 4. 对于神经系统变性疾病及遗传性疾病,如多系统萎缩或脊髓小脑性共济失调,目前尚无有效的治疗方法。
需针对原发病进行治疗共济失调

康复治疗

对于共济失调病人,神经康复亦是治疗重要组成部分,特别是对于脑血管病患者促进神经功能恢复、减少致残风险起着至关重要作用。

对于多系统萎缩、脊髓小脑共济失调等神经系统变性病患者,亦可从康复治疗中获益,出现了共济失调的相关症状千万不能讳疾忌医,早治疗,早康复。

日常护理

对于共济失调患者的日常护理主要是患者自己的日常生活管理和家庭护理,走路不稳对日常生活的影响很大,而患者需要注意的主要是避免外伤。

饮食

饮食应营养丰富,食用高蛋白、高维生素、高营养的食物。患者应戒烟戒酒,若根据病因查明是维生素缺乏导致的共济失调,则应根据医生建议补充对应维生素。

生活习惯

  • 走路不稳的患者应注意避免受伤,家属应做好患者的照顾工作,起坐、行走均应缓慢,避免去人流量多的地方;
  • 应注意尽量减少外出,避免去人多拥挤的地方,避免骑行,起坐、行走要缓慢,拄拐及家人的照护对于防止跌倒非常重要;
  • 对于感觉性共济失调患者,则应该尽量避免夜间外出行走。
家属应照顾共济失调患者的外出

对于该症状的患者,应做好患者的照护工作,避免出现意外,此外,需注意患者的情绪,及时安慰和疏导,提高患者的治疗和康复信心。

参考资料
1.江泓,唐北沙.《脊髓小脑性共济失调的临床及基因诊断进展》.国际神经病学神经外科学杂志
[引用日期 2023-07-24]
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