毛发红糠疹:一种少见的慢性鳞屑性炎症性皮肤病
毛发红糠疹又称为毛发糠疹,属于较少见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病,以黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹为特征。本病发病机制尚未明确,考虑可能与染色体异常、外伤、感染等因素有关。临床上多以药物治疗为主,可根据患者具体病情选择合适的治疗方案。
毛发红糠疹大部分是后天获得性疾病,成人和儿童均有发生,男女发病率无差异,发病年龄分布可呈双峰型,即高峰期为1~10岁以及41~60岁之间,也可以呈三峰型,即1~10岁、11~20岁、51~60岁,此外,毛发红糠疹根据发病年龄、临床表现不同可分为Ⅰ~Ⅵ型,其中前五型发病率依次约为50%、5%、10%、25%、5%。
病理病因
毛发红糠疹[1]目前病因尚不明确,考虑可能与染色体异常有关,也可能与维生素A缺乏、自身免疫异常等后天因素有关,具体还需根据发病人群而定。另外,肝功能障碍、感染等因素可能诱发本病。
常见病因
- 1. 遗传因素:部分儿童患病可能是染色体异常所致,有阳性家族史,可能是常染色体显性遗传,也可能是常染色体隐性遗传;
- 2. 后天因素:有些人认为可能是维生素A缺乏所致,但目前尚未证实。也有报道认为本病与血清维甲醇结合蛋白合成缺陷有关。
有报道认为,自身甲状腺功能低下等内分泌功能异常、神经功能失调、肝功能障碍、外伤、感染等因素,可能会诱发毛发红糠疹。
临床表现
毛发红糠疹的特征性表现为毛囊角化性丘疹、掌跖角化过度、桔红色鳞状斑块,还可以伴随出现指甲受累以及瘙痒、干燥等表现。
典型症状
- 1. 毛囊角化性丘疹:丘疹颜色为红褐色或橙红色,呈针尖大小,逐渐变尖顶,常有毛发嵌入,多见于颈部、躯干及四肢伸侧,尤其是第1、2指骨背侧多见;
- 2. 掌跖角化过度:常有掌跖角化过度表现,易皲裂,尤其是跖部的角度过度可超越跖缘,出现境界清楚的黄红色斑块,质地又厚又硬,伴有指甲改变;
- 3. 桔红色鳞状斑块:小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕状鳞屑性棕红色斑片或斑块,对称分布。皮疹严重时可泛发全身,发展成干燥鳞屑性红皮病。
此外,患者还有可能出现掌跖角化过度表现时可伴有甲增厚、浑浊变色、甲易碎表现,还伴有轻度瘙痒、皮肤干燥及紧绷感等症状。
检查诊断
毛发红糠疹根据其特征性表现诊断较容易,一般出现黄红色毛囊角化性丘疹、黄红色鳞屑性斑块、掌跖角化过度等表现可初步诊断,结合组织病理学检查可以进一步确诊。
相关检查
- 1. 体格检查:通过肉眼仔细观察患者皮肤是否有黄红色毛囊角化性丘疹、黄红色鳞屑性斑块等特征性表现,可以初步判断病情;
- 2. 实验室检查:部分患者进行血液检查会发现血浆维生素A降低,也有部分患者有嗜酸性粒细胞增多,具有一定的提示作用;
- 3. 组织病理学检查:进行该检查可以进一步确诊,如出现表皮角化过度,有角质栓,毛囊周围灶性角化不全,真皮内有轻度单核细胞浸润,可以确诊为毛发红糠疹。
毛发红糠疹严重时病情进展较快,所以出现皮肤红斑、丘疹、鳞屑、瘙痒等相关表现后患者需要及时就医,可根据其临床表现、既往病史以及相关辅助检查进行明确诊断。
治疗方法
毛发红糠疹无特效治疗方法,目前临床上常见的治疗方法是以药物治疗为主,具体的治疗方案需要医生根据患者病情而定,患者需要配合医生做好检查以及积极的治疗。
药物治疗
- 1. 口服药物治疗:可以服用维生素A,连续用药2个月后无效需要停药,也可根据情况服用维生素E、异维A酸和阿维A酯;
- 2. 如果患者继发红皮病,可以选择糖皮质激素和维A酸合用,但需要密切关注不良反应,如患者病情较重或其他治疗无效,可以使用甲氨蝶呤等免疫抑制剂;
- 3. 外用药物治疗:皮损明显者还可外用润滑剂、10%尿素软膏、20%鱼肝油软膏等,使用糖皮质激素软膏或霜剂也可以改善皮损。
由于患者的个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。
预后护理
毛发红糠疹可出现皮损,所以患者要保持良好的心理状态和生活习惯,且药物治疗期间应定期到医院复查,出现其他异常应及时就诊。
- 1. 家庭护理:由于皮损可能出现在面部等暴露部位,患者容易出现担忧、自卑等负面情绪,家属应多鼓励、支持患者,帮助患者消除紧张、焦虑等情绪,也可通过玩游戏、看电影等方式缓解压力;
- 2. 生活管理:日常生活中要养成良好的生活习惯,注意皮肤护理,避免搔抓患处,洗澡时不可使用热水或刺激性护肤产品,尤其不能进行搓澡,以免加重皮损导致感染;
- 3. 对于伤口有破裂者,可用相关软膏减轻疼痛;
- 4. 毛发红糠疹患者治疗后注意观察丘疹、红斑数目是否增多等情况,可以一周复诊一次,以明确有无治疗效果,及时调整治疗方案。
毛发红糠疹的病因不清,目前尚无良好的预防措施,平时注意及时补充维生素A,按时作息,避免外伤、感染、局部刺激等危险因素,有利于减少本病的发生。
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