克鲁宗综合征 - 引起原因、能活多久、治疗方法大全

克鲁宗综合征[1]是多发性颅部骨缝和面部骨缝早闭引起的颅部和面部复合畸形的症候群，经常会伴有颅内压增高症，克鲁宗综合征也被称为鹦鹉头综合症，主要是以颅骨缝闭合过早、上颌发育不良、眼球突出等为主要特征的疾病，主要表现为上颌骨严重后缩、突眼、反牙合等。

克鲁综合征病因

克鲁综合征主要是因为遗传导致，大多是染色体显性遗传，发病原因主要是因为多颅缝早闭所致，特别是蝶骨发育不全为主要因素，颅底狭窄，比如合并有双侧冠状缝早闭，并且会延伸到颅顶部及侧颅缝，能够造成上颌骨发育不全的反合、中面部突出不明显，主要表现为眼眶很浅、眶上壁所在的前颅底前后径变短，导致不能容纳整个眼球，就会出现突眼症状。

克鲁综合征症状

克鲁综合征[2]症状主要表现为整个头部出现异常，眼睛、耳朵、头颅、口腔、面部等都有可能会出现异常，症状程度根据病情而定，如下所示：

眼、耳异常

视力会持续性下降，眼窝通常表现的浅，眼睛受到受压，可能会出现视神经炎或视盘水肿，上方的视野狭窄，还会出现继发性视神经萎缩，甚至有可能出现失明症状等，还会伴有眼疾，最常见的有白内障、青光眼、晶状体异位、虹膜缺如等，双侧外耳道闭锁，听力减退或消失。

头颅异常

因为头颅缝尤其冠状缝的过早闭合，就会限制颅骨和上颌骨的生长，可能会引起尖头畸形、短头畸形、三角形头畸形等，额区会向前明显高起隆突，并且骨缝的骨性结合并不能适应迅速发育的颅脑体积的增大，就有可能会出现脑积水、智力低下，重者颅内压升高，头痛，呕吐，甚至癫痫。

口腔颌面部异常

主要表现为上颌骨发育不良、下颌骨相对前突，并且会导致上下颌呈反状态，鼻部突出类似于鹦鹉嘴，腭弓呈V形增高变尖，有时候会表现为合并腭裂、唇裂，整个面中部后缩，上颌牙列拥挤，上唇短，下唇下垂，可能不会出现下颌前突，反而相对形成下颌发育不全，出现强制性口呼吸等。

症状严重患者还有可能会患有脊柱隐裂、先天性心脏病、并指等症状，克鲁宗综合征的症状是非常多样化的，但是大多都表现在头部。

克鲁宗综合症治疗方法

克鲁宗综合征[3]只能通过手术进行治疗，不同症状有不同的手术方法，主要是根据患者的症状程度以及年龄大小决定治疗方法，如下所示：

小儿患者

可以进行额眶前移术等，能有效改善头部畸形和增加眼眶上壁的深度，如果伴有眶距增宽症，可以同时进行进行面中部劈开和整块颅面骨前移及LeFortⅢ型截骨手术。

轻度畸形患者

可以在青春期之后等到不会再出现变化之后选择颅外法自身稳定型的LeFortⅢ型截骨前术。

中重度患者

可选用颅内外联合进路的分块颅面骨前移及LeFortⅢ型截骨术和整块颅面骨前移及LeFortⅢ型截骨术。

克鲁宗综合征虽然可以通过手术治疗，但是大多都不能恢复到一个正常人的状态，只能通过手术减轻畸形样貌。

克鲁宗综合征能活多久

克鲁宗综合征患者能活多久要看有没有并发症，比如先天性心脏病，如果有此类疾病，那么寿命肯定是没有正常人长的，心脏衰竭都有可能会引发死亡，如果没有这类疾病，那么克鲁宗综合征患者的寿命与普通人是无异的。