渐冻人症

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6581次阅读发表于2023年9月20日 18:03:41

肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS），又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。

病名

肌萎缩侧索硬化

常见病因

不明

就诊科室

神经科、皮肤科

多发群体

40到50岁男性

渐冻症也叫肌萎缩侧索硬化（ALS），又称运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

基本病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤；
自由基使神经细胞膜受损或神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

肌萎缩侧索硬化的少部分病例为遗传所致，但大多数病例病因尚不明确。目前已知的可能与该病发生有关的危险因素有：遗传因素、生活方式（如吸烟）、毒物接触、职业、低体质指数、头部外伤史、代谢性疾病、自身免疫功能异常、病毒感染及神经炎症反应等。

典型症状

渐冻症是一种慢性的进行性变性疾病，临床表现为上肢周围性瘫痪、下肢中枢性瘫痪，以及上下运动神经元混合性损害症状并存为特点，可以出现球麻痹，后组颅神经受损出现的构音不全、吞咽困难、饮水呛咳等症状。具体症状如下所示：

肌无力与肌萎缩：肌萎缩侧索硬化的常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，萎缩严重时，患者双手可呈鹰爪形，也有少数患者的肌萎缩和无力是从下肢或躯干肌开始的；
肌束颤动：患者受累部位肌肉常有明显肌束颤动，即俗称的“肉跳”、“肌肉跳动”；
延髓麻痹：舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力；
锥体束征：患者双上肢肌肉受累时，可出现肌肉萎缩，肌张力一般不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性；而双下肢肌肉受累时,肌萎缩和肌束颤动往往比较轻，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。

患者还可能会出现自觉麻木感、肢体瘫痪、体重下降、呼吸困难、心律失常等伴随症状，并且可能会出现抑郁及焦虑等情绪问题，因而出现失眠、食欲减退等。当出现上述情况时时，应及时就诊。

治疗措施

肌萎缩侧索硬化[1]即渐冻症因为发病机制不清楚，所以治疗渐冻症的方法有限，确诊后要积极锻炼，尽量延缓病情进展。常用的治疗方法有以下这些：

营养管理：在能够正常进食时，应注意均衡饮食，以摄取足够的营养，对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐；
呼吸支持：保证呼吸道通畅，注意辅助排痰，呼吸肌无力时可给予无创辅助通气，必要时行气管切开，予呼吸机辅助呼吸；
心理治疗：患者常有抑郁、焦虑等情绪问题，必要时应求助专业心理医生，调节患者心理状态。以更积极的态度面对疾病，有助于该病的治疗；
药物治疗：由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。一般使用利鲁唑和依达拉奉这两种药物进行治疗。

此外，肌萎缩侧索硬化患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高，进而导致关节强直挛缩，可通过康复理疗训练改善，还有一些中医治疗方法或药物可缓解症状，具体需到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

护理

渐冻人是最近在新闻媒体被关注最多的词语了，那么究竟对于渐冻人的患者家属来说该如何护理才能帮助到病人呢?具体的方法有哪些呢?下面我们一起了解下渐冻人的护理方法吧。

家庭护理：此类病患者多有绝望、抑郁等情绪问题，宜求助于专业心理医生；而家属应充分理解，对其多些耐心，多给予鼓励与陪伴。患者还应注意保暖，避免感冒。对于卧床不起的患者，应加强护理，多翻身以防止压疮及下肢静脉血栓发生；
饮食管理：在能够正常进食时，应注意均衡饮食，以摄取足够的营养。对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐。