垂体瘤

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2281次阅读 发表于2023年9月19日 10:42:05

垂体瘤(pituitarytumors)是一组起源于腺垂体、神经垂体以及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞的肿瘤。垂体瘤是神经系统和内分泌系统的常见肿瘤之一,可表现为垂体瘤压迫产生的相应症状(如头痛、视力减退等)及激素分泌过多或分泌不足。

中文名
垂体瘤
就诊科室
肿瘤科
常见症状
激素分泌异常
多发群体
青壮年男性

垂体是位于大脑底部,在鼻子后面的深处一个豆子大小的器官,垂体分为垂体前叶(腺垂体)和垂体后叶(神经垂体),垂体瘤主要发生在腺垂体部分。垂体瘤可见于任何年龄段的人群,男性相对略多于女性。有明显症状的垂体瘤占中枢神经系统肿瘤的10%~20%,此外,垂体影像学检查可在10%的正常人群中发现小的垂体病变。

用内窥镜检查垂体

基本病因

垂体瘤是很常见的颅内肿瘤,垂体瘤具体出现的病因目前并不是很明确,目前一般认为垂体瘤是垂体起源。根据对肿瘤的克隆分析,目前认为大多数的垂体瘤是由于体细胞的单克隆突变导致的,也就是说肿瘤是垂体细胞的突变引起的。

  • 基因突变:垂体病变的根本原因是细胞发生基因异常,在内、外因素的共同作用下,异常细胞不断增殖发展为垂体瘤;
  • 下丘脑调控激素紊乱:下丘脑调控激素作用紊乱与细胞出现基因异常共同作用结果可能导致垂体瘤,而单纯的下丘脑调控激素作用紊乱并不会;
  • 家族遗传:少数垂体肿瘤的病例是家族性的,但大多数没有已知的遗传易感性。尽管如此,目前认为遗传改变在垂体肿瘤的发展中起着重要作用。
垂体瘤x光片

垂体瘤的病因基本是因为基因突变,造成基因突变的原因是综合因素,比如说食物中含有大量的激素以及污染,一些化学品的损害,还有不良的生活习惯等社会综合因素,但垂体瘤病因目前还不完全清楚,可能同下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传等有关。

典型症状

垂体瘤的症状主要有头痛、视神经通路压迫症状等,部分患者还可出现尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱、自主神经功能异常、癫痫样抽搐、偏瘫、锥体束征及精神症状,严重者还可并发视力障碍、脑膜炎、脑脊液漏等疾病。具体症状如下:

  •  肿瘤压迫导致头痛,如前额或双颞部痛,少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛;
  •  压迫视神经交叉出现视力减退、视野缺损和眼底改变,甚至双目失明,视野改变可有单侧或双颞侧偏盲,视乳头呈原发性程度不等的萎缩,少数可有视神经乳头水肿;
  •  若影响到下丘脑可能产生尿崩症,表现为多饮、多尿、烦渴等;
  •  压迫脑神经可引起眼睑下垂、复视、眼外肌麻痹等、感觉异常等;
  • ·如发生垂体瘤内出血,引发垂体卒中,表现严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、恶心、呕吐等。
垂体瘤引发的不良反应

如果患者出现以上症状,应及时入院治疗,配合医生检查。并且要注意戒烟戒酒,注意防寒保暖,避免感冒,进行适当的锻炼,合理的休息。

相关检查

垂体瘤也称垂体腺瘤,是一种肿瘤疾病。目前临床对于它的确诊,除了主要临床表现之外,还分为内分泌激素的检查和影像学检查,以及视力视野的检查。
医生查体
一般会检查患者是否有肢端肥大、皮肤有紫纹、视力减弱、视野缺损,男性是否胡须和腋毛减少、乳房发育、生殖器变小等。
实验室检查
  • 催乳素(PRL)正常PRL值女性为20~30μg/L,男性为20μg/L。如PRL≥200μg/L,可以诊断PRL瘤
  • PRL<100μg/L则不能轻易诊断PRL腺瘤,因为下丘脑和垂体的疾病、出血及治疗高血压、镇静镇痛、抗抑郁等药物均会引起血清PRL轻度升高;
  • 生长激素(GH)垂体GH细胞分泌,受下丘脑调节,测定血清GH和促生长因子(IGF-1)有助于诊断GH瘤;
  • 促肾上腺皮质激素(ACTH)约一半的ACTH瘤患者ACTH值明显增高,同时伴有血浆皮质醇中度升高。
垂体瘤检查

影像学检

  • 查头颅平片及分层摄片根据蝶鞍的骨质变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤,可用于鉴别诊断;
  • 头颅磁共振检查(MRI)对软组织分辨率好,首选的影像检查。MRI检查对明确肿瘤性质、质地和了解肿瘤与周围组织关系方面有重要帮助;
  • 头颅CT扫描检查对骨结构的分辨率好,有助于判断肿瘤周围有无骨质破坏、内部有无卒中或钙化;
  • 单光子发射计算机体层摄影(SPECT)采用放射标记的多巴胺受体激动剂显像用于鉴别泌乳素瘤和无功能瘤,采用放射性标记的生长抑素扫描用于诊断异位ACTH综合征。

垂体瘤术后仍旧有可能复发,因此需定期复查。术后复查项目包括MRI、垂体激素全套、甲状腺功能全套等。只有通过这些检查,才能了解患者术后的恢复情况及治疗效果,在终身随诊中,避免肿瘤的复发,尽量保全患者的垂体功能。

治疗方法

垂体瘤可以分为功能和无功能垂体瘤,对于有功能的垂体瘤又分为泌乳素型、生长激素型、ACTH型的或者TSH型的垂体瘤,所以不同类型的垂体瘤治疗方法也不一样,主要分为药物治疗和手术治疗。

药物

  1. 1. 多巴胺激动剂常用药物:溴隐亭,适用于有高泌乳素血症的催乳素瘤患者,可以使大多数患者的催乳素水平降至正常、肿瘤缩小;
  2. 2. 生长抑素类似物常用药物:奥曲肽,可特异性地抑制生长激素。适用于治疗垂体瘤导致的肢端肥大症,效果较好,也可用于治疗促甲状腺激素分泌瘤(TSH瘤);
  3. 3. 生长激素受体拮抗剂常用药物:培维索孟,适用于肢端肥大但对生长抑素类似物抵抗的垂体瘤患者,常见不良反应有一过性转氨酶升高、注射部位炎症、脂质营养不良等;
  4. 4. 血清受体抑制剂常用药物:赛庚啶,适用于因垂体瘤导致的库欣病患者,常见副作用是嗜睡、食欲增加等。
进行垂体瘤手术

手术

除催乳素瘤[1]首选药物治疗外,其他垂体瘤均可考虑手术治疗。手术方式主要有经鼻蝶手术、经额手术两种。目前认为微腺瘤和大多数大腺瘤尽量选择经鼻蝶入路,对于大腺瘤已经向鞍上和鞍旁侵犯,需考虑经额开颅手术。常见术后并发症包括暂时性尿崩症、脑脊液鼻漏、局部血肿、脓肿等,感染发生率较低、患者死亡率较低。

垂体瘤手术之后应该注意预防并发症,如鼻腔出血,鼻腔分泌物。垂体功能低下,还容易出现头痛,视力减弱,尿崩症等。手术之后应该注意休息,不要剧烈活动,应该注意安心静养,避免脑力劳动。

并发症

体瘤的术后有一些并发症跟其它手术的并发症差不多,比如手术以后发烧、头痛等常见并发症,还有一些并发症可能是垂体瘤比较特殊的并发症,最常见的并发症就是视力下降,会出现尿崩症。

  • 视力下降:垂体肿瘤压迫视神经可导致视力下降、视野缺损等,根据患者的具体情况手术治疗;
  • 永久性激素缺乏症:垂体瘤的存在或切除可能会永久改变患者的激素供应情况,可能需要用激素药物替代治疗;
  • 垂体卒中:一种罕见但潜在的严重并发症,当肿瘤突然出血时,典型症状是剧烈头痛。垂体卒中需要紧急治疗,通常使用皮质类固醇激素,必要时需要手术治疗。

垂体并发症还跟手术方式有关,有的是经鼻蝶显微镜,有的是开颅,因此手术入路不同、肿瘤大小不同、患者的基本条件不同,比如年龄大小,有没有糖尿病、高血压,并发症的发生率和发生的严重程度都不同。‌

注意事项

该病的日常生活管理重在定期复诊、按时服药、健康的生活方式。该病没有明确的预防方式,如果患上了垂体瘤,可以做的是尽量避免化学毒物和放射线的密切接触。
  • 戒烟限酒,注意防寒保暖,避免感冒,加强身体素质
  • 家属应注意患者情绪及心态,多与之谈心,使患者积极面对生活;
  • 充足的睡眠可辅助患者得到良好的休息,有助于疾病的治疗康复;
  • 应在专业医生或营养师的指导下适量补充,做到营养均衡与协调;
  • 避免高盐饮食,避免高碳水化合物、大量甜食饮料摄入。多吃高蛋白的食物,维生素、含铁高的食物,以增强身体提抗力,例如:桔子、猕猴桃、海带、紫菜、豆制品等。
垂体瘤术后恢复运动

患者必需氨基酸和足够的维生素的摄入,确保整个机体的正常运转,注意清淡饮食,还需要有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳,加强体育锻炼增强体质。

预防

目前没有明确的预防垂体瘤的方法,应该做的是密切观察个人身体变化,尽量避免与化学毒物和放射线的密切接触,或者接触时做好个人防护等。

肿瘤切除之后它有复发的可能,绝大多数的患者的肿瘤彻底切除后不再复发,但仍有个别的病例肿瘤会再生长,生长的部位一般都是在原来肿瘤切除的部位,一般发生的时间也就是术后的第一年得查两次左右,若无临床症状及影像学异常,复查可以逐渐减少。

参考资料
1.张作洪 , 雷霆 , 朱炎昌 .《神经生长因子对体外培养的垂体催乳素瘤细胞的抑制作用》.中华内分泌代谢杂志
[引用日期 2023-09-19]
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