外阴上皮样肉瘤:一种罕见的阴蒂软组织恶性肿瘤

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1667次阅读 发表于2023年7月20日 16:29:37

外阴上皮样肉瘤,多发生在外生殖器皮肤,比如阴阜、阴蒂、大阴唇等部位,可以是多个或者单个结节,刚开始症状不明显,如果累及皮肤可以出现溃疡、疼痛和出血,发病原因并不明确,可能是基因突变所致,也可能和慢性炎症刺激有关系,做局部组织病理学检查可以确诊。

发病部位
下腹
就诊科室
妇科、肿瘤外科、肿瘤内科
典型症状
结节、溃疡 、皮肤坏死
检查项目
血常规和尿液检测等

该病症如果可以早期发现,要及早手术,手术范围应该适当扩大,比如切除病变边缘两厘米以上正常组织,尽量保留阴蒂,需要做局部区域淋巴结清扫,术后可以辅助做化疗或者放疗,可以加强手术疗效。

外阴上皮样肉瘤发现病症即可做手术

诊断与检查

外阴上皮样肉瘤作为女性常见的疾病,对于女性的身体健康有直接的不良影响,可以通过以下的检查来进一步诊断外阴上皮样肉瘤的发病原因以及严重程度,从而对后期的治疗做出有效的判断。

  1. 1. 组织病理学检查:外阴上皮样肉瘤确诊需依据病理学检查,对任何可疑病灶应作多点活组织病理检查,也可在阴道镜下定点活检,取材时应注意避免遗漏,采用局部涂抹3%~5%醋酸或1%甲苯胺蓝,有助于提高病灶活检的准确率;
  2. 2. 肿瘤标志物检查:一般结果呈阳性或标志物抗原的含量值升高,临床上表现为恶性肿瘤和良性肿瘤的或癌症的存在;
  3. 3. 免疫学检查:免疫组织化学染色结果提示细胞角蛋白(AEl/AE3,CK)均为阳性,波性蛋白(vimentin)亦均为阳性,通过抗原抗体反应的相关检测及免疫细胞的检测的结果通过临床医生的分析来进行诊断;
  4. 4. 血、尿常规:通过这两项检查可以确定患者的血液以及尿液样本中是否存在感染以及贫血等情况,确定之后在做对症的治疗;
  5. 5. B超检查:可以确定患者外阴处是否存在异物,以及确定异物是否存在血流信号、大小、范围、形态等情况。

以上是外阴上皮样肉瘤的检查项目,女性可针对自身的情况而选择检查的方法,进一步判断自身存在疾病的情况,也可以进行联合的检查,这样对于疾病的诊断更加清楚准确有效。

怀孕与生育

外阴上皮样肉瘤不会影响不孕不育,但是怀孕以后激素水平增高,可能会引起肿瘤生长,到医院进一步系统诊治,实行化疗和放疗手术治疗,等待疾病痊愈之后在安心备孕,否则疾病不仅颈项母体,吃的药物也会影响胎儿的发育等,所以建议首先治疗外阴上皮样肉瘤,手术切除以后再怀孕。

健康医典

外阴上皮样肉瘤[1]是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤,亦好发于青年男性的四肢,发病年龄最小21岁、最大57岁、中位年龄32岁,好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。

形成原因

女性的外阴上皮样肉瘤主要的形成原因与本身的基因改变或者内分泌紊乱,炎症刺激等有关系,或者是局部潮湿伴随有局部异常增生刺激导致的,必要时也可以选择配合激光手术切除等较好的,注意安全等,注意少食生冷刺激性食物的,应该加强营养,同时注意看一下是否有红肿或者影响了正常性生活等。

内分泌紊乱可能导致外阴上皮样肉瘤

症状表现

外阴上皮样肉瘤多发生在外生殖器部位的皮肤,如阴阜、阴蒂、大阴唇等部位,临床表现多样,开始肿块较小,可无明显不适症状,随之发展增大会出现外阴瘙痒、皮肤破损,严重情况下会导致溃疡、疼痛甚至出血。

上皮样肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,主要发生于四肢末端,也可发生于头颈部及躯干部,男性发病率高于女性,上皮样肉瘤发生在外阴部较为罕见,易误诊,预后较差。

治疗方法

外阴上皮样肉瘤的治疗主要目的为消除病灶,缓解症状,以手术治疗根除病灶为主,根据病情严重程度及患者自身因素辅以化疗、放疗等方式,以下介绍主要治疗方法。

手术治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除,或冷冻,激光治疗,但在治疗前需作仔细的检查,除外浸润癌。

鉴于外阴上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%~87%,45%~58%,所以应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂,区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳,另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

化学药物治疗:常用药物有环磷酰胺、顺铂等,这一类药物都具有杀死肿瘤细胞,抑制肿瘤的生长以及扩散的作用。

环磷酰胺等药物可以治疗外阴上皮样肉瘤

此外,冷冻治疗也可以作为辅助治疗方法,对多点病灶切除不合适,可选用冷冻治疗,还有激光治疗也比较重要,在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘,治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别,一般无毛发处激光治疗的深度为1mm,有毛发处,其治疗深度应小于2mm。

预防措施

现在人们生活节奏在不断加快,所以在我们日常生活中,现在也越来越多的女性朋友会患有外阴上皮样肉瘤的疾病,引发外阴上皮样肉瘤疾病发生的病因有很多种,对于这种疾病如果不及时的接受治疗,也会引发一些比较严重的并发症,对于患者一定要引起重视,我们大家应该积极的做好预防措施。

  1. 1. 养成良好的生活习惯,戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态;
  2. 2. 有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳;
  3. 3. 注意外阴部卫生,避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗,注意不使用刺激性强的药物清洗外阴;
  4. 4. 加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质;
  5. 5. 若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等,应及时就医。

最后,预防外阴上皮样肉瘤这种疾病,应该要每天坚持进行体育锻炼,能够帮助提高人体的免疫功能,能够帮助我们更好地预防一些疾病的发生,而患者需要积极的配合治疗,该病的患者要及时就医,早诊断早治疗,有利于病情的恢复,治疗后要定期去医院进行体格检查,早发现做好预防工作。

疾病释疑

Q:外阴上皮样肉瘤做完手术还容易复发吗?

外阴上皮样肉瘤临床上是会出现疾病复发的,但是这种疾病复发的发生率很低,这是因为外阴上皮样肉瘤虽然属于一种恶性肿瘤,但是恶性度较低,很多病情发展速度较慢,转移以及复发的几率都是偏低的。

Q:外阴上皮样肉瘤会遗传给孩子吗?

外阴上皮样肉瘤不属于遗传性疾病,是不会遗传到下一代,如果上一代有人患有外阴上皮样肉瘤,这一代人也有人患有外阴上皮样肉瘤,可能是自身原因造成,并不是遗传的,建议病人到医院进行相关的检查,经过详细的检查后进行积极的治疗是可以治愈的。

参考资料
1.孙力,吴令英,李晓光.《外阴上皮样肉瘤的临床分析》. 中华肿瘤杂志
[引用日期 2023-07-20]
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