过敏性紫癜(IgA血管炎):其实和过敏关系并不大

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2408次阅读 发表于2023年7月31日 17:25:57

过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),又称IgA血管炎或亨-舒综合征,是一种常见的血管变态反应性疾病。机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血。该病不具有传染性,但具有一定的遗传倾向。

发病部位:
全身
就诊科室:
风湿免疫科、皮肤科等
典型症状:
黏膜出现出血点 、小儿紫癜
高发人群:
血常规、尿液检测

过敏性紫癜可发生于任何年龄,以儿童及青少年为多见,尤以学龄前及学龄期儿童发病者多,一岁以内婴儿少见,男性多于女性,病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁,使其渗透性和脆性增加,以致造成出血症状。一开始出现症状十几个小斑点,是桃红色的,要去医院检查,请求治疗,还有可能会四肢疼痛。如果不治疗,后果会很严重。

儿童及青少年为多见过敏性紫癜

病理病因

过敏性紫癜[1]的病因及发病机制目前尚不明确,可能的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。由于各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性患者的T细胞,使其功能紊乱,B细胞在此基础上大量增殖分化,分泌大量免疫球蛋白A等炎症因子,引起异常免疫反应,导致系统性血管炎,造成组织和脏器损伤。

常见病因

  1. 1. 感染因素:细菌主要为B-溶血性链球菌,以呼吸道感染最为常见,病毒常见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等,其他寄生虫感染,以蛔虫感染多见;
  2. 2. 药物因素:抗生素如青霉素及头孢菌素类抗生素等,解热镇痛药如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等,其他药物如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等;
  3. 3. 遗传因素:人类白细胞抗原(HLA)基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶(ACE)基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因等;
  4. 4. 其他因素:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。
饮食也会诱发过敏性紫癜

此外还有饮食因素,辣椒、葱、蒜、酒等刺激性食物和乳类、蛋类、鱼、虾、蟹及蛤等动物蛋白,生物因素花粉、动物羽毛、蚊虫叮咬等都有可能引发过敏性紫癜。

临床表现

过敏性紫癜起病较急,各种症状出现的先后顺序可能不同。首发症状以皮肤紫癜为主,少数患者首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。发病前1~3周常有上呼吸道感染史,同时伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。

典型症状

  1. 1. 皮肤紫癜:所有患者出现不同程度的紫癜,多数位于四肢及臀部,两侧对称。因疾病不能行走的儿童,皮疹常出现在面部、躯干和上肢;
  2. 2. 关节症状:大部分患者可出现关节的症状。主要表现为下肢关节(膝、踝、髋)发生肿胀,也可发生在上肢关节(手、腕和肘),以单个关节为主,活动受限;
  3. 3. 胃肠道症状:约半数患者会出现胃肠道症状。主要表现为腹痛,多位于脐周和下腹部,同时伴有恶心、呕吐的症状,严重时并发消化道出血、肠缺血、肠坏死、肠套叠和肠穿孔,但消化道大出血罕见;
  4. 4. 肾脏损伤:部分患者出现肾脏损害,年长儿童与成人更为普遍,多发生在起病的1个月内,症状轻重不一,多数患者表现为血尿、蛋白尿和管型尿,伴有血压增高及水肿,可持续数月甚至数年,但大多数能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,最终导致尿毒症。
患者出现紫癜多数位于四肢及臀部

部分男性患者会出现阴囊和睾丸的炎症,表现为阴囊和睾丸的痛疼、肿胀,但很少成为发病症状,少数患者神经系统受到侵犯,最常表现为头痛,也可出现抽搐、癫痫、舞蹈症、运动失调、失语、蛛网膜下腔出血。大部分症状是暂时的,很少出现后遗症。

检查诊断

当患者身体出现可疑皮疹或既往紫癜复发时,及时前往医院就诊,配合医生完善病史,并进行必要的相关检查。尽早诊断,早期治疗,过敏性紫癜目前没有特异性的诊断方法,医生通常需要根据观察的症状和询问的病史,结合实验室和影像学的相关检查,进一步诊断疾病和并发症。

相关检查

  1. 1. 医生查体:医生通过查体观察皮疹的形态和分布情况,判断有无水肿,是否存在关节、消化道和肾脏的症状;
  2. 2. 血常规:血细胞计数可以帮助医生初步判断是否存在感染等,一般情况下,过敏性紫癜的患者血常规表现为白细胞正常或增加,中性粒细胞增高,血小板计数正常,反应蛋白升高,凝血功能正常;
  3. 3. 尿常规:尿常规可以帮助医生判断病变是否侵犯肾脏,有助于尽早诊断并治疗紫癜性肾炎;
  4. 4. 免疫学检查:部分过敏性紫癜的患者可出现血清免疫球蛋白A(IgA)升高,有助于疾病的诊断;
  5. 5. 超声检查:超声检查对过敏性紫癜消化道损伤的早期诊断和鉴别诊断起重要作用,腹部超声是排除肠套叠的首选检查;
  6. 6. X线及CT检查:过敏性紫癜侵犯胃肠道时,腹部X线和CT可有明显的特征性改变。CT检查多在腹部X线及B超检查有疑问时使用。
血细胞计数可以帮助医生初步判断

对于皮肤紫癜不典型或疑似的患者,可行皮肤活检协助诊断。典型病理改变是血管发生炎症反应,周围可观察到白细胞碎片,同时中性粒细胞和嗜酸粒细胞大量聚集。

治疗方法

过敏性紫癜的治疗原则包括寻找致病因素,去除诱发因素,控制患者的急性症状,积极防治合并症,绝大多数患者可自行恢复,因此临床主要给予支持治疗,单纯性皮疹通常不需要治疗干预,但如果出现急性关节痛、腹痛及肾脏损害,则应积极对症治疗。

一般治疗

  • 避免过敏原:积极寻找致病因素,避免过敏原是治疗该病的关键;
  • 休息:发病期应卧床休息,避免过早或过多的行走性活动;
  • 饮食:禁止食用可能引起过敏的食物,轻度腹痛的患者可以进食少量易消化的食物,严重腹痛者应暂时禁食并给予胃肠外营养支持治疗;紫癜肾炎的患者给予低盐饮食;
  • 体位和皮肤护理:抬高紫癜和水肿部位。保持皮肤清洁,避免摩擦、碰伤、抓伤;如有溃破及时处理,防止出血和感染。

药物治疗

  1. 1. 非甾体抗炎药:能有效缓解轻中度的腹痛和关节痛,但活动性消化道出血和肾小球肾炎的患者禁止使用。常用非甾体抗炎药包括对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等;
  2. 2. 糖皮质激素:具有较强的抗炎和调节免疫的功能,适用于严重关节肿痛、腹痛和肾病综合征型紫癜肾炎的患者;
  3. 3. 免疫抑制剂:糖皮质激素治疗效果不佳和治疗依赖的患者,可加用或改用免疫抑制剂。
非甾体抗炎药能缓解轻中度的腹痛

除此之外,还可以使用抗凝剂,如阿司匹林和双嘧达莫可有效阻止血小板聚集和血栓形成,如果血液伴有明显高凝状态,可给予低分子肝素治疗,用药期间必须密切检测凝血功能。

预后护理

过敏性紫癜是自限性疾病,多数在8周内可以痊愈,但是一年内复发率大约有30%~40%。其中,肾炎患者、有急性炎症指标的患者以及接受糖皮质激素治疗的患者,具有更高的复发风险。

家庭护理

  1. 1. 患者:严格管理生活,遵循医嘱服药;充分休息,保持皮肤清洁,勤换柔软干净的内衣,不可用肥皂等刺激性洗剂擦洗皮肤,及时修剪指甲,加强感染的预防;
  2. 2. 家属:保持家庭卫生和床铺的整洁平整,定期消毒,尽量帮助患者远离致敏原,督促患者按时按量服药。同时,耐心、反复地对患者进行心理疏导,稳定患者情绪,减少其焦虑和恐惧。

生活管理

  1. 1. 休息:过敏性紫癜急性发作时应绝对卧床休息,待紫癜和腹痛消失后才可以下床活动;稳定期仍要注意保暖和休息,避免劳累。
  2. 2. 饮食:稳定期饮食逐渐增加蔬菜及水果的种类,注意“少量、递增、不适即停”的原则。饮食推荐适当补充富含维生素C的水果蔬菜,如西红柿、柑橘等,保护血管,防止血管破裂。
  3. 3. 饮食:禁忌清淡饮食,禁食辛辣刺激的食物,皮肤紫癜症状消退2个月内禁止接触和食用海鲜、牛奶、鸡蛋等可能致敏的动物蛋白,蛋白尿阳性的患者应限制钠盐的摄入。
  4. 4. 运动:过敏性紫癜急性发作时禁止任何体力活动。病情稳定后可以适当参加运动,运动强度和时间采用循序渐进的原则,避免剧烈运动,避免长时间站立状态。
紫癜患者禁忌清淡饮食

出院患者如果再次出现皮肤紫癜、关节痛和腹痛的症状,应及时前往医院就诊,紫癜等症状消失的3~6个月内,尽可能不要接种普通的预防疫苗,如需接种狂犬疫苗则需遵循医嘱。

参考资料
1.张荣鹏,杜国强,孙福涛.《儿童过敏性紫癜合并肠套叠临床分析》.临床小儿外科杂志
[引用日期 2023-07-31]
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